Anca: La lussazione d’anca nei bambini con Paralisi Cerebrale Infantile

La lussazione e la sublussazione dell’anca sono problematiche molto comuni nei bambini con paralisi cerebrale infantile e tanto più comuni quanto più grave è la compromissione motoria del paziente.
Il problema della lussazione non è meramente un problema radiografico o di pertinenza ortopedica, ma è una condizione che può alterare seriamente lo stato di salute del paziente. Una volta instauratasi, infatti, può determinare uno sbilanciamento del bacino, con riduzione della capacità di mantenere la posizione seduta in maniera stabile (il che influisce in senso negativo sull’utilizzo degli arti superiori), scoliosi e anche perdita della capacità di deambulare nei pazienti che erano in grado di farlo. Inoltre possono comparire decubiti cutanei e difficoltà nell’igiene personale a causa delle posture anomale che ne possono derivare. Il dolore, anche legato alle alterazioni che si determinano a carico della testa del femore lussata, può diventare in alcuni casi severo e compromettere lo stato di salute generale del paziente.

È bene precisare che non si tratta di una problematica congenita, ossia il bambino non presenta la lussazione dell’anca alla nascita (salvo rari casi di associazione), ma la sviluppa col passare degli anni, soprattutto a causa dello squilibrio delle forze muscolari che agiscono a livello dell’articolazione, e che spingono la testa del femore fuori dall’acetabolo.
Questo vuol dire che non è sufficiente escludere una condizione di lussazione o displasia congenita dell’anca per mezzo di un’ecografia delle anche nei primi mesi di vita. Anche nei casi di ecografia nella norma, sarà necessario verificare periodicamente che le anche si sviluppino adeguatamente.

Fig. 1: paziente affetto da tetraparesi spastica, GMFCS V: (a) Quadro radiografico all’età di un anno. (b) La radiografia di controllo è stata eseguita solo all’età di 5 anni: lussazione completa dell’anca destra

Al fine di verificare che tale sviluppo sia regolare, è necessario eseguire periodicamente un controllo radiografico: infatti un’alterazione dello sviluppo dell’articolazione potrebbe anche verificarsi senza manifestazioni cliniche.
La radiografia che è riconosciuta a livello internazionale come riferimento per questi controlli è una radiografia del bacino effettuata con paziente supino, in proiezione Antero-Posteriore (AP), con arti in asse, rotule allo zenith e correzione della lordosi lombare.
Su questa radiografia verranno effettuate le misurazioni opportune, prima tra tutte la misura dell’indice di migrazione di Reimers (cioè verrà calcolata la percentuale di testa del femore che rimane scoperta al di fuori del tetto dell’acetabolo) e l’indice acetabolare (cioè verrà calcolata l’inclinazione del tetto acetabolare), oltre ad altri parametri (morfologia acetabolare, deformità della testa femorale, ecc). Tali misure potranno poi essere ripetute nei controlli successivi per seguire l’andamento dello sviluppo acetabolare.
La ripetizione periodica di radiografie del bacino è alla base dei protocolli di sorveglianza della centrazione e copertura delle anche, che devono essere noti a tutti gli operatori che lavorano con bambini affetti da paralisi cerebrale infantile. Tali protocolli prevedono generalmente una prima radiografia all’età di 2-3 anni per escludere i rari casi di lussazione precoce delle anche, e poi una ripetizione con cadenza che varia a seconda di parametri specifici (compromissione motoria, età, indice di migrazione, motilità, forma clinica).
Poiché la frequenza delle alterazioni è proporzionale alla compromissione motoria (genericamente classificata con la scala Gross Motor Function Classification System, GMFCS, che va da I, pazienti a compromissione minima, in grado di deambulare autonomamente, a V, pazienti gravi, incapaci di stare in piedi autonomamente e con scarso sostegno della testa e del tronco), genericamente viene consigliata una ripetizione con maggiore frequenza (una volta l’anno) nei casi di maggiore compromissione motoria (GMFCS III-IV-V) e con frequenza inferiore (una ogni 2-3 anni) nei casi a minore compromissione (GMFCS I-II).
Tale frequenza però dovrà essere incrementata in caso di: indice di migrazione elevato, aumenti rapidi dell’indice di migrazione nel corso di due controlli successivi, in caso di comparsa di scoliosi o obliquità pelvica, che mettono a forte rischio la centrazione delle anche, o infine in caso di evidenza di rapido peggioramento della motilità articolare.
Viceversa, gli operatori dovranno essere consapevoli che alcune forme presentano un rischio di lussazione minimo, per cui si potrà ridurre la frequenza di tale protocollo, il che consentirà di evitare al paziente l’esposizione alle radiazioni e alla comunità una spesa inutile. È il caso ad esempio delle forme atassiche pure o dei pazienti con emiparesi a coinvolgimento distale. In questi casi si consiglierà infatti di effettuare una radiografia nel corso della crescita (generalmente intorno all’età di 4-6 anni) e di non ripeterla se completamente normale (salvo variazioni del quadro clinico). Va sottolineato però che il rischio permane invece maggiore per i pazienti con emiparesi con coinvolgimento prossimale.

Fig. 2: paziente di 8 anni affetta da emiparesi tipo 4 secondo Winters con compromissione prossimale, GMFCS II: (a) Lussazione dell’anca sinistra, sottoposta ad intervento di riduzione cruenta, tettoplastica e osteotomia del femore prossimale con lama-placca. (b) Controllo radiografico dopo 2,5 anni

Il razionale di questo protocollo di sorveglianza è di cercare di diagnosticare precocemente  l’evoluzione negativa di un’anca, in modo da poter prendere provvedimenti precoci ed evitare che la situazione evolva verso quadri severi. Infatti, mentre nelle prime fasi potrebbe essere sufficiente effettuare interventi di minore entità (release muscolo-tendinei, osteotomia del femore prossimale) per ripristinare un quadro articolare corretto, nelle fasi più avanzate è spesso necessario ricorrere a procedure più complesse (procedure combinate, riduzione cruenta, tettoplastica) per cercare di recuperare al meglio un quadro già compromesso, fino a interventi più demolitivi (interventi di “salvataggio”) nei casi di lussazioni dolorose in età avanzata in cui non sia più possibile effettuare la ricostruzione articolare.
Purtroppo però ancora oggi tale problematica viene spesso scarsamente considerata, anche tra gli operatori che si occupano di bambini con paralisi cerebrale, tanto che a volte viene richiesta una valutazione chirurgica ortopedica quando la situazione è già molto compromessa e si rendono necessari interventi più complessi di quanto non sarebbe stato necessario nelle fasi più precoci.

Nonostante siano stati effettuati diversi tentativi per trattare una lussazione o sublussazione dell’anca in maniera conservativa, nessuno dei sistemi non chirurgici testati dai vari lavori scientifici (fisioterapia, iniezioni di botulino, tutori ortopedici in abduzione) ha mostrato una reale efficacia.
Una volta diagnosticato un quadro di sublussazione o lussazione articolare, perciò, dovrà essere valutata l’opzione chirurgica. Esistono differenti possibilità chirurgiche, la cui indicazione andrà valutata singolarmente in base alla valutazione clinica e radiografica.

Interventi di release muscolo-tendinei (mio-tenotomia degli adduttori e/o ileo psoas).
Gli interventi “sulle parti molli” vengono riservati agli stadi molto precoci di anche in via di sublussazione, nei pazienti più piccoli, che mostrano una contrattura muscolare in flessione-adduzione. Vengono effettuati nella speranza che una volta migliorato lo squilibrio muscolare, lo sviluppo articolare possa riprendere in senso migliorativo.
Hanno il vantaggio di essere interventi poco impegnativi per il paziente e di richiedere un’immobilizzazione di durata minima. In caso di mancato miglioramento o di evidenza di peggioramento alle radiografie effettuate nei mesi/anni successivi, sarà però necessario passare ad interventi di ricostruzione ossea.

Interventi “di ricostruzione” dell’anca
Nella maggior parte dei casi di sublussazione e lussazione delle anche nei bambini con paralisi cerebrale infantile, è indicato effettuare delle procedure “di ricostruzione”. In sostanza, lo squilibrio muscolare determina progressivamente delle deformità ossee, soprattutto a carico del collo del femore (antiversione, valgismo), dell’acetabolo (sfuggenza), della capsula articolare (slargamento), e infine della testa del femore (deformazione, erosione). Una volta instauratesi, tali deformità andranno corrette con l’intervento, e il chirurgo ortopedico dovrà essere in grado di scegliere la corretta indicazione in base alla deformità presente nel singolo paziente.
Se generalmente nei casi più lievi è sufficiente effettuare un intervento di osteotomia correttiva sul femore prossimale, in casi più accentuati dovrà essere associata l’osteotomia pelvica, e infine nei casi ancora più severi di lussazione completa dell’anca bisognerà effettuare un intervento di ricostruzione complessa dell’articolazione, associando all’osteotomia femorale e pelvica anche la riduzione cruenta della testa del femore e un eventuale accorciamento femorale.
In generale, si tratta di procedure complesse e impegnative per il paziente. I rischi principali connessi alle procedure sono il dolore, l’infezione, la formazione di ematomi ed emorragie e il rischio di trasfusioni, per cui sarà necessario monitorare le condizioni generali post-operatorie del paziente per qualche giorno.
Specialmente nei casi di bambini più piccoli (in cui si voglia ridurre il movimento in sede di intervento e il conseguente dolore che ne deriverebbe) e nei casi di lussazioni complete che richiedono tempi di stabilizzazione articolare (capsulotomia/capsulorrafia), verrà presa in considerazione un’immobilizzazione post-operatoria per mezzo di un gesso pelvi podalico.

a) Osteotomia del femore prossimale. La procedura più comune è un'osteotomia di varizzazione e derotazione del femore prossimale: in parole semplici, la parte più alta del femore, che presenta una deformità, viene sezionata con un’osteotomia e piegata nella direzione corretta. Quindi, viene fissata nella posizione desiderata attraverso dei mezzi di sintesi metallici, in modo che rimanga stabilizzata fino a che non sia completata la consolidazione da parte dell’organismo.
I mezzi di sintesi utilizzati possono essere di diverso tipo (vite-placca, lama-placca; molto più raramente sintesi a minima con fili percutanei o puntali di Scaglietti, ecc).

Fig. 3: paziente di 7 anni affetto da tetraparesi spastica, GMFCS IV. (a) Lussazione dell'anca dx, sottoposta ad intervento di release muscolo-tendineo, osteotomia femorale con puntali percutanei e tettoplastica. (b) Controllo a un annob) Osteotomie pelviche. Nei casi in cui l’acetabolo si presenti eccessivamente sfuggente (cioè obliquo) e non garantisca una copertura soddisfacente alla testa del femore, viene presa in considerazione l’osteotomia pelvica.
Esistono diverse possibilità tecniche per migliorare la copertura della testa del femore. L'ortopedico effettua generalmente una valutazione pre-operatoria (per mezzo di esami radiografici o eventuali TC con ricostruzione 3D) per valutare la tipologia di intervento (tettoplastiche, osteotomie di riorientamento acetabolare, osteotomie pelviche di salvataggio, ecc), la direzione in cui è necessario aumentare la copertura (generalmente si tratta di un deficit di copertura laterale o posterolaterale, ma è possibile riscontrare deficit su altri piani) e la specifica tecnica (Dega, Zanoli-Pemberton, butèe, Chiari, ecc).
È spesso richiesto l'utilizzo di un innesto osseo che viene inserito come una sorta di zeppa per migliorare l'inclinazione del tetto acetabolare. Tale innesto può essere autologo, cioè preso dal paziente stesso (ad esempio, nei casi in cui si esegua contemporaneamente un accorciamento del femore), oppure omologo (prelevato dalla Banca del Tessuto Muscolo-Scheletrico del Rizzoli).

Fig. 4: paziente di 7 anni affetta da tetraparesi spastica, GMFCS IV. (a) Sublussazione dell'anca dx, sottoposta ad intervento di osteotomia femorale con lama-placca e tettoplastica con innesto omologo. (b) Controllo a 3 mesi. (c) Controllo a 4 anni

c) Riduzione cruenta. In caso di lussazione completa dell'anca, cioè quando la testa del femore è dislocata completamente rispetto all'acetabolo, l'obiettivo primario è ridurre la testa femorale, cioè riposizionarla nell'acetabolo. Se in questi casi viene eseguita solamente un'osteotomia femorale o pelvica, c'è un rischio sostanziale di non ottenere un ripristino stabile dell'articolazione.

Fig. 5: paziente di 4 anni affetta da emiparesi, già sottoposta (in altra sede) a procedure multiple di osteotomia femorale e pelvica senza successo: non è stata ancora ottenuta la riduzione della testa del femore nella posizione corretta

Pertanto, è necessario nella maggior parte dei casi effettuare delle procedure direttamente sulla capsula articolare per riposizionare la testa nelle sede corretta (riduzione cruenta) e per stringere la capsula articolare in modo che la testa femorale non tenda a fuoriuscire nuovamente (capsulorrafia o ripresa capsulare).
Il chirurgo dovrà decidere se effettuare questo tempo nella stessa seduta operatoria dell'osteotomia femorale e pelvica, o se eseguire in un primo tempo solo l'intervento di riduzione cruenta per consentire alla capsula di cicatrizzare al meglio, e in un secondo tempo, a distanza di 30-40 giorni, le altre procedure.

Fig. 6: paziente di 6 anni affetto da tetraparesi spastica, GMFCS IV. (a) Lussazione completa dell'anca dx, sottoposta ad intervento di riduzione cruenta, release muscolo-tendineo e successiva osteotomia femorale con vite-placca e tettoplastica. (b) Controllo a un anno

Tra le problematiche a medio e lungo termine che devono essere tenute presenti dal chirurgo e dalla famiglia, in seguito ad interventi “di ricostruzione”, ricordiamo: il rischio di fratture da osteoporosi a seguito dell’immobilizzazione per l’intervento, i disturbi legati ai mezzi di sintesi, il rischio di recidiva della sublussazione/lussazione col passare degli anni, il rischio di sublussazione/lussazione a carico dell’anca controlaterale, la possibilità di necrosi della testa del femore operata (specie nei casi di lussazione completa) e il rischio di mancata risoluzione del dolore pre-operatorio.

Interventi “di salvataggio”
Nei casi di lussazioni dolorose in età avanzata in cui la testa del femore appare ormai completamente deformata, eventuali interventi di riduzione della testa nell'acetabolo possono essere sconsigliati o controindicati, in quanto rischierebbero di aumentare lo stimolo doloroso.
In questi casi, è opportuno valutare inizialmente eventuali trattamenti alternativi alla chirurgia (ad esempio, infiltrazioni cortisoniche o di tossina botulinica), in quanto la chirurgia delle forme avanzate è gravata da una discreta percentuale di risultati non soddisfacenti.
Nei casi che non rispondono ai trattamenti conservativi, verranno prese in considerazione differenti tecniche chirurgiche:

a) la resezione del femore prossimale: viene asportata chirurgicamente la parte più alta del femore, per impedire che vada a creare frizione dolorosa con l'osso pelvico; la parte residua del femore viene ricoperta con tessuti molli (capsula, muscoli) per evitare che anch'essa entri in conflitto con l'osso pelvico. Il paziente viene generalmente immobilizzato in gesso, eventualmente con un filo di trazione inglobato nel gesso.

Fig. 7: paziente di 14 anni affetto da grave tetraparesi spastica, GMFCS V: (a) Lussazione completa dell'anca dx, con deformazione della testa del femore, grave obliquità del bacino e scoliosi. (b) Controllo dopo resezione del femore prossimale

b) l'osteotomia di valgizzazione del femore prossimale: la parte più alta del femore viene piegata in direzione laterale e fissata con una placca, per allontanare la testa del femore dall'osso pelvico e ridurne così la frizione dolorosa.

c) altre procedure (artrodesi, artroprotesi) meno utilizzate.

 

Autore:  Dr. Manuele Lampasi, Struttura Complessa di Ortopedia e Traumatologia Pediatrica, Istituto Ortopedico Rizzoli.

Scheda informativa revisionata il: 15 dicembre 2013

Contenuto aggiornato il 19/05/2016 - 18:13
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