Gamba: Pseudoartrosi congenita di gamba

La pseudoartrosi congenita di gamba

Una classificazione della pseudoartrosi congenita di gamba che tenga in considerazione solo l'aspetto radiografico o clinico può essere utile da un punto di vista didattico mentre non lo è sempre da quello pratico. Noi, pur considerando validi i numerosi apporti scientifici sull'argomento (fra cui quelli di Boyd e Anderson), distinguiamo essenzialmente due forme:

  • sclerotica-displastica;
  • franca-cistica.

L'approccio terapeutico a questa patologia, dall'esordio spesso subdolo, multiforme nella presentazione e mutevole nel divenire, si è avvalsa dell'esperienza maturata nel trattamento delle deformità riduttive degli arti inferiori.

Il protocollo teraputico - Forma displastica

Fig. 1La diagnosi differenziale con le altre forme di ipometria è difficile alla nascita. Un elemento importante è che, nonostante la curvatura sia sempre anteriore e in valgo, non si osserva ombelicatura cutanea (elemento costante nelle ipoplasie congenite).
Il canale si presenta ristretto in sede di deformità e vi è interessamento contemporaneo del perone e della tibia. In una prima fase l'accorciamento è solo apparente mentre non sono mai presenti alterazioni dei raggi del piede (agenesia).

Terapia:
Una volta fatta la diagnosi è necessario confezionare un tutore di protezione che all'età del carico sarà rivestito da una calzatura ortopedica.
Se si verifica la frattura questa evolverà quasi inevitabilmente verso la forma franca. Bisognerà quindi armarla mediante infibulo endomidollare fino al termine della crescita quando, se la pseudoartrosi sarà ancora presente verrà trattata ponendola in compressione mediante fissatore esterno tentando contemporaneamente di correggere l'inevitabile dismetria mediante osteotomia di allungamento.

Infibulo endomidollare
Età di elezione: epoca della frattura patologica (non prima dei 15-24 mesi).
Dal punto di vista tecnico una volta scheletrizzato il focolaio di pseudoartosi si regolarizzano i monconi di frattura asportando con parsimonia il tessuto sclerotico e avascolare che ne riveste gli apici assottigliati. Viene quindi aperto il canale endomidollare con perforatori in modo da favorire un apporto sanguigno utile alla consolidazione. A questo punto viene infisso un infibulo endomidollare (chiodo di Rush, filo di K) che varierà in diametro e punto d'ingresso a seconda delle dimensioni della tibia e della sede della mancata consolidazione.
Spesso l'infibulo è inserito dal basso (ingresso calcaneare) e attraversa la cartilagine dell'articolazione tibio-tarsica al fine di garantire una stabilità sufficiente. Mettendo il retropiede in leggera supinazione al momento dell'applicazione dell'infibulo è possibile prevenire la naturale tendenza alla valgo-pronazione tipica della deformità. L'atteggiamento del piede sarà inoltre in lieve equinismo in modo da consentire un compenso più semplice della inevitabile ipometria.
Con la crescita dell'arto il chiodo potrà risultare corto e perdere il suo effetto di stabilizzazione. In tal caso è richiesta la sostituzione dell'infibulo (in genere ogni 2-3 anni).

Fig. 2

 

Forma sclerotica 

La caratteristiche cliniche e le difficoltà diagnostiche sono sovrapponibili alla forma displastica.
Anche lo schema di trattamento è analogo ma poiché la frattura spontanea è rara vi può essere la possibilità di dilazionare il trattamento chirurgico.

 

Fig. 3

Forma franca

E' di riscontro più comune e di facile interpretazione diagnostica.

Terapia:
Qualche dubbio sul comportamento terapeutico può insorgere nel 1° anno di vita (intervento immediato o attesa con gesso/tutori fino a 1-2 anni).
Noi propendiamo per la seconda scelta in quanto la struttura scheletrica può risultare troppo piccola e fragile per essere infibulata con idoneo mezzo di sintesi.
Va inoltre sottolineato che questa forma è spesso associata a neurofibromatosi e ciò determina una prognosi più severa.
In casi estremi se la pseudoartrosi è molto prossima alla tibio-tarsica può essere indicata l'amputazione in quanto le possibilità di una ripristino dell'anatomia sono molto scarse e la prognosi funzionale severa.

Fig. 4

Forma cistica

A volte risulta difficile una diagnosi differenziale con patologie come la displasia fibrosa, la cisti ossea,  la cisti aneurismatica (può rendersi necessario l'esame istologico).

Terapia:
Alcune forme tendono a migliorare con la sola protezione ortesica. Altre invece si fratturano e i due monconi tendono a riassorbirsi per cui dovranno essere trattate come le forme franche.

 

Autore: Dr. Diego Antonioli , Struttura Complessa di Ortopedia e Traumatologia Pediatrica, Istituto Ortopedico Rizzoli.

Scheda informativa revisionata il: 14 Novembre 2012.

Contenuto aggiornato il 14/11/2012 - 17:07
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