Ginocchio: Il morbo di Blount

Fig.1 - Paziente di 5,5 anni affetto da morbo di Blount infantile bilateraleIl morbo (o malattia) di Blount è una patologia che colpisce il ginocchio dei bambini determinandone una progressiva deformità in varismo.
Tale deformità è secondaria a un disturbo di crescita della parte interna (o “mediale”) della cartilagine di crescita della tibia prossimale (in particolare, viene colpita l’ossificazione encondrale). Semplificando, viene rallentata la crescita della parte interna mentre continua la crescita nella parte esterna della cartilagine, il che porta progressivamente alla deformazione dell’asse verso il varismo.
Non sono chiare la cause che provocano tale disturbo di crescita, anche se sembra che abbiano un ruolo fattori genetici e fattori meccanici (sembra esserci un maggior rischio nei bambini che iniziano a camminare precocemente e nei bambini obesi).

In generale, a seconda dell’età di comparsa di tale patologia, si distinguono due forme, quella infantile (Blount infantile o tibia vara infantile), che esordisce prima degli 8-9 anni, e quella dell’adolescenza, che esordisce dopo i 9-10 anni.
È fondamentale per l’ortopedico conoscere le caratteristiche di tali deformità e saperle distinguere da altre forme di varismo del ginocchio. In particolare, la diagnosi differenziale dovrà escludere: il varismo fisiologico, tipico del bambino che inizia a camminare (e che perdura fino all’età di 18 mesi circa), il rachitismo (carenziale; secondario a patologia renale; Vitamino-D resistente), il varismo secondario a displasie scheletriche (acondroplasia, ipocondroplasia, pseudocondroplasia, displasie metafisarie, malattia delle esostosi multiple, morbo di Ollier, ecc), il varismo post-traumatico (secondario a traumi che coinvolgono le cartilagini di crescita) e post-infettivo (secondario a infezioni che coinvolgono le cartilagini di crescita), la displasia focale fibrocartilaginea (in cui l’aspetto radiografico può ingannare l’occhio inesperto simulando un Blount, ma la cui evoluzione è generalmente verso la risoluzione spontanea).

Blount Infantile

Caratteristicamente, i bambini affetti da morbo di Blount infantile presentano un varismo del ginocchio che nel corso del secondo anno di vita tende a peggiorare. Questo distingue tale deformità dal varismo fisiologico (o tibia vara intraruotata fisiologica), che invece tende a migliorare spontaneamente.
I pazienti si presentano quindi con un’angolazione netta della gamba a livello della tibia prossimale, che può essere monolaterale o bilaterale, e che si accompagna a una torsione interna della tibia e spesso a una sorta di cedimento del ginocchio nel momento in cui il bambino camminando mette il peso sull’arto colpito (Fig. 1).

Fig.2 - paziente di 6 anni affetta da morbo di Blount infantile bilaterale. Aspetto clinico e radiografico

L’esame radiografico è fondamentale per far diagnosi di morbo di Blount: gli aspetti caratteristici di tale patologia comprendono: slargamento e irregolarità della parte mediale della cartilagine di crescita della tibia prossimale, comparsa di una prominenza ossea mediale (“becco osseo”) a livello della metafisi della tibia, netta angolazione tra epifisi e metafisi. Esiste inoltre una serie di parametri radiografici (ad esempio, l’angolo metafiso-diafisario) che possono aiutare l’ortopedico a diagnosticare un morbo di Blount. Va sottolineato però che nelle fasi iniziali l’aspetto radiografico può essere ancora non del tutto tipico, per cui è opportuno in tali casi non sbilanciarsi nella diagnosi di Blount (onde evitare di operare troppo precocemente ginocchia vare che potrebbero invece correggersi spontaneamente), ma rivalutare l’aspetto radiografico a distanza di qualche mese.

Se invece l’aspetto radiografico è tipico e viene posta con certezza la diagnosi di morbo di Blount, è assolutamente necessario intraprendere precocemente il trattamento, onde evitare il progressivo peggioramento del quadro clinico e radiografico e l’instaurarsi di gravi deformità articolari.
Le ginocchia colpite da morbo di Blount possono mostrare livelli di coinvolgimento più o meno gravi, da stadi lievi ove è presente solo un becco metafisario, alla progressiva depressione della cartilagine di crescita, che va a formare una sorta di scalino, fino all’instaurarsi di ponti ossei che bloccano la crescita della parte interna della cartilagine di crescita, e di una marcata deformità della superficie articolare (inclinazione della parte mediale del piatto tibiale). Generalmente, per descrivere tale severità viene usata la classificazione di Langenskiold.
Ovviamente quadri più severi necessiteranno di interventi ricostruttivi più complessi e saranno viziati da una prognosi peggiore e tendenza alla recidiva maggiore.

Anche se qualche autore consiglia per gli stadi iniziali di malattia e nei bambini molto piccoli (circa 3 anni) un tentativo di trattamento ortesico, ossia l'utilizzo di tutori coscia-gamba-piede, è probabile che i casi che beneficiano di tale trattamento o che mostrano un'evoluzione spontanea verso la correzione siano in realtà delle forme accentuate di varismo fisiologico in cui la diagnosi di Blount sia stata troppo affrettata e scorretta.
Ad ogni modo, nel momento in cui la diagnosi radiografica di Blount è conclamata, e questo generalmente avviene tra i 3 e i 4 anni, l'unico trattamento possibile è quello chirurgico e il tipo di intervento dovrà variare in base alla deformità presente.
Il cardine del trattamento è l'osteotomia valgizzante della tibia, ossia la correzione dell'asse della tibia che viene riportato verso l'asse normale. Viene ricercata generalmente anche un po' di ipercorrezione, onde ridurre la pressione meccanica esistente nella zona affetta (la parte interna della cartilagine di crescita) e diminuire il rischio di recidiva.

Fig.3 - Paziente di 4,5 anni affetto da morbo di Blount (forma lieve) ginocchio sinistro. Controllo radiografico dopo osteotomia valgizzante in addizione con innesto osseo. Dieci anni dopo, il paziente non ha presentato alcuna recidivaL'intervento può essere effettuato con diverse modalità (osteotomia in sottrazione; in addizione, cioè inserendo un innesto osseo; a cupola), a diversi livelli (al di sopra della tuberosità tibiale; al di sotto della tuberosità tibiale) e con differenti tipologie di fissazione (solamente gesso; fili di Kirschner e gesso, ecc). Si associa generalmente l'osteotomia del perone per consentire una correzione più agevole della deformità della tibia.
Nel corso dell'intervento è possibile cercare di correggere in parte anche la rotazione interna della tibia, ma è consigliabile non eccedere in questa correzione, che può esporre a un aumentato rischio di complicanze vascolari e neurologiche.

L'osteotomia valgizzante descritta può portare a una correzione definitiva della deformità, tanto più quanto più precocemente viene eseguita e quanto minore è la gravità del quadro. I casi che si presentano con un coinvolgimento più severo (sofferenza marcata della cartilagine di crescita, iniziali ponti di arresto della crescita, inclinazione della superficie articolare) hanno un'elevata tendenza alla recidiva, ossia a deformarsi nuovamente nonostante un intervento correttivo ben eseguito. Questo rende necessario un attento follow-up del paziente anche negli anni successivi all'intervento.
Inoltre può essere utile, nei pazienti con deformità più avanzate, effettuare degli studi di imaging (RMN e TC) per visualizzare meglio le componenti della deformità ed evidenziare meglio eventuali ponti che arrestano la crescita della cartilagine della tibia.
Per i gradi più severi possono essere prese in considerazione diverse opzioni chirurgiche, ognuna con i suoi vantaggi e svantaggi.

In presenza di una deformità della superficie articolare con scivolamento del piatto tibiale, è necessario eseguire un’osteotomia di sollevamento del piatto mediale. Tale osteotomia può essere realizzata in diversi modi: sono state infatti descritte osteotomie intra-epifisarie, trans-epifisarie e extra-epifisarie, doppie osteotomie (sollevamento del piatto associato a osteotomia valgizzante) e mezzi di sintesi differenti (fili di Kirschner, viti, placche, fissatori esterni, ecc). Nella nostra esperienza, ottimi risultati possono essere ottenuti eseguendo l’osteotomia di sollevamento al di sotto della cartilagine di crescita, in modo da non attraversare tale cartilagine, ed inserendo un innesto osseo omologo (prelevato dalla banca dell’osso) a pressione nell’angolo diedro che si viene a formare con la correzione.

Fig.4 - Morbo di Blount ginocchio sinistro con inclinazione della parte mediale della superficie articolare (a). Controllo radiografico dopo osteotomia di sollevamento del piatto, in addizione con innesto osseo ed epifisiodesi laterale della tibia con cambra (b). Ottima evoluzione radiografica 2 anni dopo l’intervento (c)

Altro tempo chirurgico che deve essere preso in considerazione, contemporaneamente alla correzione, è l’epifisiodesi laterale della tibia prossimale, generalmente effettuata usando delle cambre, al fine di prevenire la recidiva della deformità.
Esiste anche la possibilità di effettuare l’epifisiodesi laterale come unico tempo chirurgico, ossia senza eseguire alcuna osteotomia correttiva, nel tentativo di ottenere una correzione progressiva della deformità, come si effettua in altri tipi di ginocchia vare. Le indicazioni a questo tipo di procedura sono però piuttosto limitate nel morbo di Blount, e sono necessarie alcune accortezze tecniche e diagnostiche per limitare l’elevato rischio di fallimento o rottura dell’impianto (ad esempio, sarà necessario effettuare prima dell’intervento uno studio per escludere la presenza di ponti ossei di arresto della crescita mediale, che impedirebbero la correzione progressiva).
Infine, nei casi in cui sia evidente un marcato accorciamento dell’arto, è possibile utilizzare un fissatore esterno per consentire non solo la correzione della deformità, ma anche il recupero della lunghezza dell’arto.
Ad ogni modo, il paziente e la famiglia vanno informati dell’elevato rischio di recidiva della deformità, di accorciamento dell’arto e di possibili rischi vascolo-nervosi legati alle procedure chirurgiche e della necessità di seguire il bambino fino alla fine della crescita scheletrica.

Blount dell’adolescenza

Viene definito Blount dell'adolescenza una deformità progressiva in varismo del ginocchio che si sviluppa dopo l'età di 8 anni (per lo più, dopo i 10 anni): il paziente mostra a tale età un progressivo varismo del ginocchio, generalmente unilaterale (ma è possibile anche un coinvolgimento bilaterale), dovuto a una sofferenza della parte più mediale della cartilagine di crescita della tibia prossimale.
Questi casi di varismo “tardivo” vanno distinti dai casi in cui invece il paziente giunge all’osservazione in questa fascia di età, ma con deformità già esordite in una fascia di età più precoce oppure semplicemente recidivate dopo un trattamento inadeguato; tali casi infatti rientrano nelle problematiche già affrontate nel paragrafo precedente.
Nel Blount dell'adolescenza la deformità si sviluppa in una tibia prossimale già più “matura”, e quindi con una epifisi e cartilagine di crescita più resistenti, che quindi vanno incontro più difficilmente a gravi deformità e rispondono diversamente al trattamento. Ad esempio, è più raro riscontrare veri e propri ponti ossei che arrestano la cartilagine di crescita nella parte interna.
Radiograficamente, non si ritrovano i becchi ossei o gli scalini della cartilagine di crescita tipici della forma infantile, ma si evidenzia generalmente uno slargamento mediale della cartilagine stessa, visibile sulle radiografie e, anche meglio, nelle immagini di Risonanza Magnetica.Fig.5 - Paziente di 12 anni affetta da morbo di Blount dell’adolescenza del ginocchio destro. Aspetto radiografico e di RMN

Il trattamento di tale deformità progressiva è chirurgico e prevede diverse possibilità.

  • Osteotomie. E' possibile effettuare delle osteotomie correttive per riallineare direttamente l'asse della tibia, con diverse tecniche (in sottrazione; in addizione inserendo un innesto di osso; a cupola) e con diversi mezzi di sintesi (per lo più cambre o placche).
  • Fissatore esterno. L'utilizzo del fissatore esterno viene consigliato soprattutto quando si voglia ottenere una correzione graduale della deformità (specialmente se si tratta di deformità gravi) e quando si voglia associare alla correzione della deformità anche il recupero dell'accorciamento dell'arto: il fissatore esterno consente infatti di allungare progressivamente l'arto operato.
  • Epifisiodesi laterale. Nei pazienti ancora in accrescimento, in cui la cartilagine di crescita del paziente sia ancora tanto attiva da consentire una correzione progressiva della deformità (di solito, circa 12 anni di età) e in cui la deformità sia lieve o moderata, è indicato eseguire un intervento di epifisiodesi asimmetrica, applicando cambre o placche da epifisiodesi a livello della porzione laterale della tibia prossimale. L'obiettivo della procedura è il rallentamento della crescita della parte laterale, in attesa che la crescita residua a partire dalla porzione più interna della cartilagine di crescita possa fare recuperare l'asse normale della gamba. Si tratta di un intervento nettamente meno impegnativo per il paziente, che non deve essere immobilizzato e può iniziare immediatamente la deambulazione.

Autore:  Dr. Manuele Lampasi, Struttura Complessa di Ortopedia e Traumatologia Pediatrica, Istituto Ortopedico Rizzoli.

Scheda informativa revisionata l'11 Aprile 2013

Contenuto aggiornato il 19/05/2016 - 16:27
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