Neuropatie periferiche sensitivo-motorie: trattamento chirurgico delle deformità degli arti inferiori in età pediatrica

Le neuropatie ereditarie sensitivo-motorie sono un gruppo di neuropatie periferiche a decorso progressivo, determinate geneticamente. La più comune neuropatia di questo gruppo è la malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMT). Esula dalle pretese di questa scheda una descrizione dettagliata di tutte le caratteristiche cliniche e genetiche di tale patologia. Ci limitiamo qui a riassumerne le principali, ad interesse ortopedico.

La maggior parte dei pazienti si presenta all’osservazione nella seconda decade di vita, anche se sono possibili presentazioni più precoci o più tardive.
La neuropatia periferica provoca riduzione di forza ed atrofia muscolare, che in fase iniziale colpiscono (con interessamento variabile a carico dei diversi muscoli) la muscolatura dei piedi e delle mani: ne derivano squilibri muscolari, ipotrofia dei polpacci e atrofia della muscolatura intrinseca dei piedi e delle mani. Nella maggior parte dei pazienti è presente anche un deficit della sensibilità.

Deformità progressive generalmente compaiono a carico dei piedi, ma possono essere coinvolte anche le mani, il rachide e le anche. A causa delle deformità e dei deficit di forza, si manifestano quindi alterazioni della deambulazione, più o meno evidenti a seconda della severità del coinvolgimento del paziente, fino a quadri conclamati di difficoltà nel cammino, nella corsa, nel rialzarsi da terra e nel salire le scale. In caso di coinvolgimento marcato del muscolo tibiale anteriore, il paziente perde progressivamente la capacità di mantenere sollevato il piede nella fase in cui avanza con l’arto (piede cadente) ed adotterà meccanismi di compenso per non inciampare (generalmente un’eccessiva flessione dell’anca e del ginocchio: andatura steppante).

In caso di sospetto clinico, si rendono necessari approfondimenti diagnostici (elettromiografia, elettroneurografia, velocità di conduzione motoria, biopsie nervose, test genetici, ecc), per i quali la nostra Struttura Complessa di Ortopedia e Traumatologia Pediatrica collabora con i consulenti dell’Unità di Neuropsichiatria Infantile dell’Ospedale Maggiore di Bologna.

Piede cavo-varo

La manifestazione ortopedica più comune di tali condizioni è il piede cavo-varo. Non è infrequente il caso di pazienti che giungono all’osservazione per una valutazione di piedi cavi (o cavo-vari) idiopatici (cioè senza una causa determinata) e in cui gli accertamenti portano infine a una diagnosi di neuropatia periferica. La denervazione tipica di questa condizione porta alla retrazione della muscolatura intrinseca del piede e della fascia plantare con conseguente innalzamento della volta plantare (piede cavo). Gli squilibri muscolari (tra tibiale posteriore e peroneo lungo da una parte e tibiale anteriore e peroneo breve dall’altra) producono la flessione del 1° metatarso, l’equinismo dell’avampiede ed il varismo (piede varo). Analogamente si producono deformità in griffe delle dita secondariamente a squilibri muscolari.

Figg. 1, 2 e 3: Piede equino-cavo-varo in un paziente affetto da neuropatia periferica. A sinistra aspetto radiografico. Al centro aspetto clinico visto dalla parte interna. A destra aspetto clinico visto da dietro.

Compito dell’ortopedico è di riconoscere con accurato esame clinico e radiografico le deformità presenti, e di trattarle adeguatamente. Ad esempio, il chirurgo sarà chiamato a distinguere un varismo dovuto a una deformità dell’avampiede da un varismo rigido del retropiede (test di Coleman, test di Andreasi), per non incorrere in errori al momento di pianificare l’intervento.

Fig. 4: Test clinico per valutare la sede della deformità nello stesso piede della figura precedente (piede appoggiato lasciando sporgere la sua parte anteriore-mediale): il retropiede si corregge completamente. L'intervento correttivo deve perciò essere rivolto all'avampiede e non al retropiedeIl trattamento si avvarrà in una prima fase di ortesi (plantari, solette, molle di Codivilla), e successivamente di soluzioni chirurgiche.

A seconda della severità del quadro (correggibilità/rigidità della deformità, precocità dell’intervento), gli interventi potranno indirizzarsi solo alle parti molli (release delle parti molli o interventi di bilanciamento tendineo) o alla correzione delle deformità ossee o a entrambe.

Interventi sulle parti molli

  • release della fascia plantare (o “fasciotomia plantare”): consiste nel distacco della fascia plantare all’altezza della sua inserzione prossimale per il trattamento della retrazione della fascia stessa;
  • bilanciamento tendineo: comprendono interventi sul versante laterale del piede, cioè sui tendinei peronei (ripresa dei peronei, transfer del peroneo lungo sul peroneo breve) e sul versante interno del piede (allungamenti del tibiale posteriore, transfer del tibiale posteriore sul dorso del piede);
  • allungamento del tendine di Achille: indicato solo in caso di equinismo del retropiede. Da evitare quando invece l’equinismo è dovuto a una deformità presente a livello del mediopiede o avampiede.

Interventi di correzione ossea

A seconda della deformità potranno associarsi:

  • osteotomia di sollevamento del 1° metatarso: indicata in caso di deformità in flessione del 1° metatarso;
  • osteotomia multipla dei metatarsi o mediotarsica: indicata in caso di equinismo globale di tutti i metatarsi;
  • osteotomia correttiva del calcagno: per deformità strutturata a tale livello.

Interventi per le dita in griffe

  • artrodesi delle articolazioni interfalangee: indicati in caso di deformità rigida in flessione con disturbi legati alla calzatura;
  • intervento di Jones: si tratta di un transfer del tendine dell’estensore lungo dell’alluce con finalità di sollevamento del metatarso e riduzione della deformità in griffe del dito stesso.

Intervento di duplice artrodesi

  • in caso di piede cavo-varo rigido (vedi immagine seguente), non correggibile con nessuna delle precedenti opzioni, si rende necessario eseguire una duplice artrodesi, cioè un intervento correttivo in cui vengono resecate, corrette e bloccate in posizione di correzione alcune articolazioni del piede (sotto-astragalica, astragalo-scafoidea e calcaneo-cuboidea).

Fig. 5: Piede cavo-varo rigido bilaterale

Displasia evolutiva dell’anca

Un’altra possibile problematica da tenere presente nei pazienti affetti da neuropatia periferica è l’instaurarsi durante l’adolescenza di un’alterazione progressiva (displasia acetabolare, sublussazione) a carico delle anche.

Fig. 6: La radiografia evidenzia una sublussazione dell'anca destra e una displasia dell'anca sinistra in un paziente affetto da neuropatia periferica

E’ fondamentale che venga effettuato nei ragazzi affetti uno screening di tale problematica, che spesso è poco conosciuta, anche in ambito ortopedico. In caso di evidenza di alterazioni patologiche, sarà necessario programmare interventi di correzione ossea (osteotomie del femore, osteotomie acetabolari) dopo adeguato studio radiografico e TC.

 

Autore: Dr. Manuele Lampasi, Struttura Complessa di Ortopedia e Traumatologia Pediatrica, Istituto Ortopedico Rizzoli

Scheda informativa revisionata il: 26 luglio 2012

Contenuto aggiornato il 01/03/2016 - 16:02
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