Paralisi Cerebrale Infantile. La chirurgia ortopedica nei bambini che ne sono affetti

I bambini con Paralisi Cerebrale Infantile (PCI) rappresentano un universo estremamente variegato e complesso. Il chirurgo ortopedico che è chiamato a trattare questi bambini non potrà perciò limitarsi alla semplice valutazione della deformità, del segmento, o della radiografia come avviene in altre patologie.

L’approccio dovrà essere studiato su misura per quel dato bambino, valutato in quel preciso momento, con le sue deformità a diversi livelli (piede, anca, ginocchio, bacino, tronco), la sua forma clinica (emiparesi, diplegia, tetraparesi, ecc), le competenze organizzative che ha raggiunto e gli ostacoli che sta incontrando per acquisire ulteriori capacità, nonché la sua probabile evoluzione nel tempo.

Data l’estrema complessità di tale condizione, la chirurgia ortopedica dei bambini con PCI dovrebbe essere eseguita da chirurghi che abbiano una preparazione (ed esperienza) specifica per tale patologia, ma anche la capacità di sapersi relazionare con le altre figure professionali che si occupano di questi bambini, e la dedizione (ed il tempo) per valutare con pazienza le necessità specifiche del singolo bambino.

L’intervento ortopedico si inserisce nell’ambito di un approccio multidisciplinare al bambino con PCI, e costituisce spesso una tappa fondamentale nella storia naturale della malattia e nello sviluppo funzionale del bambino.
Nella nostra Struttura Complessa di Ortopedia e Traumatologia Pediatrica, l’approccio multidisciplinare si avvale della collaborazione:

  • della Struttura Complessa di Medicina fisica e riabilitativa per la valutazione funzionale dei pazienti, il progetto riabilitativo, l’eventuale inoculazione con tossina botulinica prima di affrontare la chirurgia (per esempio, al fine di valutare possibili effetti negativi degli interventi di allungamento tendineo), la scelta delle ortesi (statiche e dinamiche) da utilizzare nel post-operatorio, l’avvio della rieducazione post-operatoria;
  • del Laboratorio di Analisi del Movimento per l’analisi computerizzata della deambulazione in casi specifici in cui si richieda di integrare l’esame clinico-strumentale;
  • della Radiologia diagnostica ed interventistica per gli studi radiografici, RMN e TC (ad esempio, TC con ricostruzione 3-dimensionale per la valutazione della copertura acetabolare nelle ricostruzioni delle lussazioni d’anca, TC con valutazione degli assi torsionali per gli interventi di osteotomia derotativa femorale e tibiale;
  • dell’Unità di Neuropsichiatria Infantile dell’Ospedale Maggiore di Bologna per eventuali approfondimenti diagnostici sulla patologia di base;
  • di tecnici ortopedici per la valutazione, costruzione e modifica delle ortesi;
  • di competenze psicologiche a supporto del bambino e dei familiari durante il periodo di ricovero. L’intervento chirurgico viene infatti caricato di numerosi significati e valenze psicologiche da parte del bambino e dei genitori, sia in senso positivo (aspettative) sia in senso negativo (paure spesso ingiustificate, e purtroppo spesso rafforzate da giudizi di persone prive di competenza), che devono essere tenute in considerazione.

Al momento del ricovero, dunque, o nel corso delle precedenti visite effettuate in regime ambulatoriale o di Day Hospital, verranno effettuate le opportune valutazioni cliniche e strumentali per definire le problematiche presenti, gli obiettivi terapeutici e quindi l’indicazione chirurgica più opportuna.
Come già detto, tali obiettivi varieranno molto col variare della gravità dei pazienti:

  • per le forme più gravi di tetraparesi, l’obiettivo sarà correggere le deformità strutturate che alterano le posture del paziente o che provocano dolore, o prevenire la comparsa del dolore stesso, o favorire l’igiene personale da parte dei familiari/caregivers;
  • per forme progressivamente più lievi (forme meno gravi di tetraparesi, diplegie, emiparesi, ecc) l’intervento assumerà una vera e propria funzione di “chirurgia ortopedica funzionale”, cioè avrà l’obiettivo di consentire al bambino di acquisire nuove funzioni motorie (o conservarne altre che rischiava di perdere) eliminando gli ostacoli dovuti alle deformità che si sono instaurate con la crescita;
  • non è da sottovalutare anche in certi casi la finalità estetica (ad esempio, come appare esteticamente un modo di camminare), che per certi pazienti può essere altrettanto importante di un miglioramento funzionale;
  • inoltre, prevenire il consumo eccessivo o la degenerazione delle superfici articolari che lavorano in modo alterato e che nel tempo rischiano di portare a dolori invalidanti.

Al fine di analizzare correttamente le problematiche, i pazienti vengono valutati secondo il nostro protocollo di valutazione pre-operatoria, che include:

  • l’esame obiettivo statico;
  • l’analisi del passo (per i pazienti deambulanti), corredata da registrazione filmata e successiva analisi al rallentatore;
  • la compilazione di schede classificative (Gross Motor Function Classification System, ecc.) e di valutazione funzionale (Function Mobility Scale, ecc.), utili per documentare i miglioramenti funzionali ottenuti col trattamento chirurgico;
  • la compilazione da parte dei pazienti/familiari di questionari specifici per le problematiche in questione.

Tali valutazioni verranno ovviamente ripetute nel corso delle visite successive all’intervento, per quantificare i miglioramenti ottenuti.

Esula dalle pretese di questa scheda la descrizione di tutti i tipi di interventi chirurgici possibili per i bambini affetti da Paralisi Cerebrale Infantile: questi infatti presentano un’estrema variabilità, da procedure complesse di ricostruzione delle anche lussate (in cui possono rendersi necessari più interventi ed è presente il rischio di sanguinamento con conseguente necessità di trasfusioni ematiche) fino a procedure più limitate sui tendini.

L’orientamento comune nel pianificare tali interventi è effettuare (quando possibile) diverse correzioni su livelli differenti nell’ambito di un unico intervento chirurgico (“chirurgia multilevel”) al fine di ridurre il numero di ricoveri ed interventi subiti dal paziente.

Ci limiteremo a qualche rapido cenno sulle problematiche più frequenti nell’ambito della chirurgia sugli arti inferiori nei bambini con PCI.

Lussazione e sublussazione dell’anca

Si tratta di una problematica molto frequente per questi bambini, che espone nel tempo al rischio di sbilanciamento del bacino, scoliosi, decubiti e dolori. Per tali motivi si rendono necessari protocolli di sorveglianza periodica della centrazione e copertura delle anche, per mezzo di radiografie che vengono effettuate ad intervalli variabili in base alla gravità del paziente.

Purtroppo però ancora oggi tale problematica viene spesso scarsamente considerata, anche tra gli operatori che si occupano di bambini con Paralisi Cerebrale Infantile: ne consegue che a volte viene richiesta una valutazione chirurgica ortopedica quando la situazione è già molto compromessa, e si rendono necessari interventi più complessi di quanto non sarebbe stato necessario nelle fasi più precoci (figura 1).

Fig. 1 - Lussazione completa dell’anca sinistra in bambino con paralisi cerebrale infantile

Per un approfondimento sugli interventi chirurgici possibili nei casi di lussazione d'anca nei bambini con paralisi cerebrale infantile e sui protocolli per una diagnosi precoce di lussazione d'anca, si rimanda alla scheda dedicata.

Chirurgia delle retrazioni a livello dell’anca

Le contratture più frequenti a carico dell’anca nei bambini con Paralisi Cerebrale Infantile interessano i muscoli adduttori e flessori, per cui la chirurgia potrà includere (ma solamente dopo un’attenta valutazione funzionale del paziente) la tenotomia degli adduttori e/o ileo psoas e/o del muscolo gracile.

Altra temibile eventualità è la strutturazione di una deformità “a colpo di vento” in cui il bacino si presenta obliquo e un’anca si presenta abdotta e l’altra addotta, comportando una grave asimmetria posturale con aumentato rischio di scoliosi e lussazione dell’anca.

Chirurgia del ginocchio

Le contratture/deformità del ginocchio sono molto frequenti nei bambini con Paralisi Cerebrale Infantile. Ai fini di un corretto trattamento si rende necessaria un’attenta valutazione pre-operatoria che includa la valutazione segmentale (che deve includere anche la caviglia e il bacino), l’analisi del passo ed eventualmente lo studio radiografico. Per un approfondimento si rimanda alla scheda dedicata al ginocchio flesso nei bambini con paralisi cerebrale infantile.
Tra le situazioni più critiche, che richiedono una valutazione accurata ritroviamo:

  • la deambulazione con ”crouch gait” (cammino che avviene con appoggio costantemente in marcata flessione di ginocchio e cedimento in flessione dorsale della caviglia). Tale quadro può essere secondario a problematiche differenti (rotula risalita, insufficienza del tricipite, lever arm dysfunction, ecc.) ed ognuna richiede uno specifico trattamento (figure 2 e 3);
  • la deambulazione con “stiff knee” (ginocchio rigido in estensione nella fase in cui l’arto non è poggiato al suolo ma è in fase di avanzamento).

Figg. 2 e 3 - “Crouch gait”: deambulazione con ginocchia flesse e caviglie in flessione dorsale (immagine a sinistra). Aspetto radiografico di “rotula alta” (immagine a destra).

Gli interventi potranno includere, a seconda delle necessità:

  • allungamenti tendinei degli ischiocrurali (ossia i muscoli che dal bacino arrivano alla parte più prossimale della gamba) mediali e/o laterali;
  • abbassamento rotuleo: in caso di rotula risalita, esistono diverse tecniche per riportare in basso la rotula e consentire al muscolo quadricipite di lavorare in modo più funzionale;
  • osteotomie di estensione del ginocchio: nei pazienti più grandi, in cui è possibile ottenere un’estensione del ginocchio completa solo correggendo direttamente l’osso;
  • epifisiodesi anteriore del ginocchio: in bambini in crescita è possibile applicare delle placche metalliche a cavallo della cartilagine di crescita (anteriormente) senza eseguire osteotomie, in modo da indirizzare la crescita nel senso di una progressiva estensione;
  • trasposizione tendinea del muscolo retto femorale, per casi specifici di deambulazione con stiff knee.

Chirurgia del piede

Numerose problematiche possono svilupparsi a carico dei piedi dei bambini con Paralisi Cerebrale Infantile. In fase iniziale le contratture colpiscono solo i muscoli e beneficiano di interventi sulle parti molli. Col persistere delle contratture e la crescita dei pazienti, si sviluppano invece deformità dell’osso per cui sono necessari interventi correttivi scheletrici (osteotomie; artrodesi, cioè fusione di articolazioni).

Il piede equino è una deformità tanto frequente quanto complessa: il suo trattamento necessita di una valutazione molto attenta, sia in termini di reale indicazione alla chirurgia, sia di tempistica di intervento in relazione alle capacità funzionali del bambino, sia di tecnica chirurgica da utilizzare. Il rischio di un’indicazione errata è un eccessivo indebolimento del tricipite surale, muscolo fondamentale per la statica e la deambulazione.

Le possibilità chirurgiche includono:

  • allungamenti del tendine di Achille (a zeta, percutaneo secondo White, secondo Hoke);
  • allungamenti miotendinei (tecnica di Vulpius, Strayer, Baker, Baumann, ecc.);
  • eventuali tempi accessori (ad esempio accorciamento del tendine del tibiale anteriore) in casi specifici

Per ulteriori approfondimenti si rimanda alla scheda specifica dedicata al trattamento del piede equino.

Il piede equino-varo è una deformità frequente soprattutto nei bambini affetti da emiparesi. Le possibilità terapeutiche includono:

  • interventi di allungamento tendineo o miotendineo (Achille, tibiale posteriore)
  • interventi di trasposizione tendinea (transfer del tibiale anteriore o posteriore verso l’esterno, emi-trasposizioni)
  • interventi sull’osso (osteotomie di accorciamento della colonna laterale, osteotomie del calcagno, ecc.)
  • artrodesi per deformità più rigide e gravi.

Il piede equino-piatto-valgo comporta una deformità del piede che può portare a problematiche funzionali (per alterazione della spinta del piede durante il cammino) e dolore (figure 4 e 5). Il trattamento chirurgico può prevedere, a seconda della fase più o meno precoce in cui venga affrontato, della strutturazione della deformità e dell’età del paziente:

  • interventi di allungamento tendineo (Achille, peronei) o bilanciamento tendineo (associando ripresa del tibiale posteriore);
  • interventi di artrorisi (per esempio, calcaneo stop, associato alle procedure precedenti);
  • intervento di Grice;
  • interventi di correzione ossea (osteotomie di allungamento del calcagno, ecc);
  • interventi di artrodesi a carico delle articolazioni del piede (artrodesi astragalo-scafoidea, duplice artrodesi) nei casi più gravi e strutturati.

Figg. 4 e 5 - Piede piatto-equino-valgo in bambino con paralisi cerebrale infantile

Altre procedure vengono associate più raramente, come nei casi di valgismo della tibiotarsica o nei casi di alluce valgo.

Osteotomie derotative

Una problematica piuttosto comune nei bambini con Paralisi Cerebrale Infantile, in particolare nei diplegici, è rappresentata dalle deformità torsionali, ossia da deformazioni ossee della tibia e del femore con eccessiva rotazione lungo il proprio asse.

Generalmente il femore mostra una torsione interna che porta la rotula a puntare verso l’interno (“eccessiva antiversione femorale”). Nei casi in cui questo comporti limitazione funzionale nella deambulazione o dolori, è indicato un intervento correttivo di osteotomia derotativa del femore. Questa può essere eseguita a livello prossimale o distale, e la sintesi può essere eseguita con placca, chiodo o fili di Kirschner.

Un’altra situazione caratteristica è la problematica che si evidenzia quando i segmenti ossei (femore e tibia) mostrano rotazioni in direzione opposta e lavorano in direzioni differenti (il femore risulta eccessivamente ruotato verso l’interno, la tibia è eccessivamente ruotata verso l’esterno). In questi casi, la spinta che l’arto inferiore riesce a dare nel corso della deambulazione è ridotta (per un problema di braccio di leva, cosiddetta “lever arm dysfunction”) e si associano dolori a livello della rotula.

In tal caso si rendono necessari, dopo opportuna valutazione clinica ed esecuzione di TC con ricostruzione degli assi torsionali, interventi di osteotomia derotativa in cui viene cambiata la torsione dei segmenti in direzione opposta, ossia il femore viene ruotato verso l’esterno, e la tibia verso l’interno.

 

Autore:  Dr. Manuele Lampasi, Struttura Complessa di Ortopedia e Traumatologia Pediatrica, Istituto Ortopedico Rizzoli.

Scheda informativa revisionata il: 14 settembre 2012

Contenuto aggiornato il 01/03/2016 - 16:02
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