Sclerosi sistemica

La sclerosi sistemica o sclerodermia è una malattia infiammatoria che colpisce il tessuto connettivo (tessuto di sostegno e nutrimento di vari organi e vasi sanguigni) associata ad un’alterazione del sistema immunitario e caratterizzata da deposito e accumulo di collagene (fibrosi) nella cute e in vari organi interni (apparato gastrointestinale, polmoni, cuore, reni, articolazioni, muscoli). Colpisce i pazienti fra i 20 e i 40 anni, più frequentemente di sesso femminile.

Le manifestazioni più caratteristiche della malattia sono: il fenomeno di Raynaud (pallore delle dita seguito da una colorazione prima bluastra e poi rossa, associato a senso di intorpidimento, che compare soprattutto con l’esposizione al freddo) e un ispessimento della cute (soprattutto delle dita) che a volte aderisce ai piani sottostanti, con sensazione di impaccio nei movimenti.

Fenomeno di Raynaud alle dita delle mani.

Il paziente può presentare dei sintomi che sono indicativi di un coinvolgimento d’organo, quali la difficoltà a respirare prima durante sforzi moderati poi progressivamente anche a riposo, difficoltà nella digestione con episodi di reflusso, alterazioni dell’alvo, dolore e gonfiore articolare, etc. Possono comparire, inoltre, delle lesioni sulla superficie cutanea delle articolazioni e in regione periungueale simili a delle ragadi fino a delle vere e proprie ulcere. Gli esami diagnostici sono rappresentati soprattutto dalla ricerca degli autoanticorpi, dalla capillaroscopia (esame che permette di valutare lo stato dei vasi capillari nella regione peri-ungueale) e dallo studio degli apparati polmonare e gastrointestinale.

La terapia non può prescindere dall’uso di misure preventive per evitare l’esposizione al freddo; i farmaci vengono consigliati a seconda del tipo di coinvolgimento presentato dal paziente.

 

Autori: Prof. Riccardo Meliconi e Dr.ssa Luana Mancarella, Struttura Semplice Dipartimentale di Medicina e Reumatologia, Istituto Ortopedico Rizzoli.

Scheda informativa revisionata il: 29 Giugno 2017.

Contenuto aggiornato il 06/07/2017 - 10:36
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