Scoliosi: Trattamento chirurgico della scoliosi precoce

In presenza di una deformità vertebrale ad esordio “precoce”, ovvero diagnosticata entro i primi 10 anni di età (early onset scoliosis), è ormai accertato come non si debba esitare ad intraprendere trattamenti chirurgici in breve tempo, al fine di evitare progressioni verso deformità gravi e verso quadri in insufficienza respiratoria severa.

La caratteristica di queste deformità, infatti, oltre ad una incredibile precocità d’esordio (anche 1 o 2 anni) è una severa evolutività ed una loro strutturazione prima della maturità scheletrica, in particolar modo quando sono associate a condizioni sindromiche (malattie neuromuscolari, Neurofibromatosi, sindrome di Marfan, Mielomeningocele, Sindrome di Prader Willi, ecc) con una compromissione non solo della colonna ma anche della gabbia toracica e del parenchima  polmonare, con il rischio di incorrere in un’insufficienza respiratoria grave e precoce. Il primo approccio al trattamento di queste scoliosi è il busto ortopedico, ma difficilmente vengono controllate con successo: per tale motivo si deve pensare alla chirurgia.

Fig. 1: paziente con età di 10 anni con Sindrome di Prader Willi. Risulta evidente la necessità di intervento chirurgico

Il trattamento tradizionale della scoliosi è l’artrodesi vertebrale per via posteriore, ma è stato dimostrato come una fusione di un esteso tratto di colonna in età pediatrica determini una riduzione della crescita in altezza del tronco, del volume toracico e del parenchima polmonare, con effetti quindi dannosi. Per questo motivo sono state sviluppate per la gestione delle scoliosi ad esordio precoce altre tecniche che mirano ad accompagnare la crescita della colonna vertebrale fino alla maturità scheletrica, controllando al tempo stesso la deformità.
Fig.2: paziente di sesso femminile, età 10 anni, con Sindrome di Prader Willi. Rx: antero posteriore (a sinistra) e latero-laterale (a destra) pre-operatoria
La maggior parte delle tecniche attualmente utilizzate richiede un primo impianto (utilizzando un sistema quali VEPTR o growing rod) seguito da uno o più allungamenti (“lengthenings”). Inizialmente, con il piccolo paziente in posizione prona, in anestesia generale, e sotto monitoraggio neurofisiologico intra-operatorio continuo, si eseguono due piccole incisioni, di circa 8-10 cm ciascuna nella parte superiore ed inferiore della curva.
 
Fig. 3: intervento chirurgico. Si vedono le due piccoli incisioni nella parte superiore e inferiore della curva
Il sistema allungabile (costituito nelle figure 3 e 4 da un growing rod) viene applicato per via sotto fasciale ed ancorato  alla colonna o alle coste, utilizzando viti peduncolari o uncini. Quindi viene messo in tensione per correggere la deformità.
Fig.4 : paziente di sesso femminile, età 10 anni, con Sindrome di Prader Willi. Rx: antero posteriore (a sinistra) e latero-laterale (a destra) post-operatoria

È importante sottolineare come il sistema venga ancorato agli estremi della scoliosi, lasciandone libera la parte centrale, al fine di permettere la crescita della colonna. Connettori speciali vengono utilizzati per collegare le barre, all’interno dei quali le barre stesse vengono fatte scorrere, permettendo la correzione della deformità. L’intervento iniziale prevede una degenza media di 7 giorni, con la prima giornata postoperatoria trascorsa in osservazione presso la nostra terapia intensiva per un miglior risveglio dall’anestesia e per il controllo del dolore. Nel post operatorio, già in seconda-terza giornata il bambino può camminare autonomamente. A domicilio viene prescritto un busto ortopedico da indossare durante il giorno, per “proteggere” la strumentazione.
 
L’allungamento periodico dei sistemi, qualunque si scelga di impiantare, è raccomandato circa ogni 6-8 mesi sia per accompagnare la crescita della colonna vertebrale e della gabbia toracica, sia per ottenere una graduale correzione della deformità stessa. La procedura viene solitamente eseguita attraverso una piccola incisione in anestesia generale a livello del connettore della barre. Si esercita quindi una distrazione e si serra nuovamente il sistema. Il numero di allungamenti da effettuare è variabile in funzione del tipo di scoliosi, dell’età cronologica e scheletrica del paziente. Una volta che il chirurgo vertebrale pediatrico stabilisce che il massimo beneficio del trattamento è stato raggiunto, quasi sempre ad 11-13 anni di età, bisogna prospettare ai genitori il trattamento chirurgico finale o definitivo, che nella maggior parte dei casi consiste in una artrodesi posteriore strumentata, per correggere in modo permanente la colonna vertebrale; altre volte invece si può decidere di lasciare in sede i sistemi allungabili o ancora rimuoverli e lasciare i pazienti liberi da busto.
I genitori e gli operatori sanitari devono comprendere che il trattamento può durare diversi anni, infatti i bambini devono essere seguiti anche per un periodo di 6 o 7 anni prima dell’eventuale intervento definitivo.
Da poco tempo, nel Nostro Istituto si è iniziato ad utilizzare sistemi con barre magnetiche allungabili dall’esterno (Fig. 5 e 6). Questo speciale tipo di barre viene impiantato come le tradizionali con un intervento chirurgico in anestesia generale. L’innovazione di questi strumentari consiste nella possibilità di allungarli dall’esterno senza alcun intervento chirurgico, grazie ad un “controller” magnetico (Fig. 7). Tutta la manovra è eseguita in regime ambulatoriale o di Day Hospital, evitando ricoveri e stress ulteriori per il piccolo paziente, che torna a casa in giornata senza dolore. Queste barre hanno un’indicazione ben precisa e non possono purtroppo essere utilizzate su tutti i pazienti, poiché avendo al loro interno un dispositivo magnetico, si preclude la possibilità di eseguire Risonanze Magnetiche dopo l’impianto. Quindi, andranno evitate ad esempio su pazienti che dovranno eseguire RM di controllo per eventuali patologie malformative del midollo spinale.
Fig. 5: femmina, 9 anni, scoliosi idiopatica giovanile con spondilolistesi istmica L5-S1Fig. 6: correzione e stabilizzazione posteriore con sistema allungabile magnetico
Fig. 7: controller magnetico per l’allungamento dall’esterno

In ogni caso, qualunque sistema si scelga di utilizzare, in questo speciale gruppo di piccoli pazienti le tecniche di correzione delle deformità vertebrali che rispettano l’accrescimento residuo della colonna, costituiscono una reale promessa nel prevenire le gravissime sequele di una crescita inadeguata della schiena, della gabbia toracica e dei polmoni.

La Struttura Semplice Dipartimentale di Chirurgia delle deformità del rachide è entusiasta per i risultati ottenuti negli ultimi anni con queste nuove tecniche, offrendo una soluzione innovativa a questi piccoli pazienti che realmente può cambiare la prognosi altrimenti sfavorevole della loro patologia vertebrale.

 

Autore: Dr.ssa Tiziana Greggi, Direttore della Struttura Semplice Dipartimentale Chirurgia delle deformità del rachide, Istituto Ortopedico Rizzoli.

Scheda revisionata il: 11 novembre 2011.

Contenuto aggiornato il 30/09/2013 - 09:22
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