Patologie dell'anca nell'età di accrescimento: displasia congenita dell’anca, epifisiolisi, malattia di Legg-Calvè-Perthes

Al Dipartimento Rizzoli-Sicilia quest’anno sono stati trattati 121 bambini con patologie dell’anca in età neonatale ed evolutiva nell’ambulatorio dedicato all’ortopedia pediatrica.
Le patologie dell'anca durante l'accrescimento sono una sfida diagnostica per il pediatra e per l'ortopedico. La sintomatologia è spesso sfumata e per le patologie congenite come la displasia congenita dell'anca, si presenta solo al momento dell'inizio del cammino, quando ormai è tardi per un trattamento conservativo. La valutazione clinica pertanto diventa fondamentale, necessita di esperienza e deve essere basata sulla somma di anamnesi, esame obiettivo ed esami strumentali: l'ecografia dell'anca è un esame centrale ma operatore-dipendente.

Per le patologie dell'accrescimento, che compaiono dall'età del cammino fino alla maturità ossea, il sintomo iniziale è quasi sempre il dolore lieve accompagnato talvolta da una leggera limitazione funzionale.
È pertanto fondamentale che l'anca dolente del bambino venga sempre attentamente valutata e che i sintomi, anche sfumati, vengano seriamente considerati.
È riscontro clinico abituale far diagnosi di alterazioni ischemiche, infettive, reumatiche, meccaniche, neoplastiche dell'anca dopo un lungo periodo di trattamento del dolore senza diagnosi.
È pertanto fondamentale che l'ortopedico ed il pediatra lavorino singergicamente per fare diagnosi precoce.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Al Dipartimento Rizzoli Sicilia è stato organizzato un percorso di trattamento completo.
Per le deformità diagnosticate in fase iniziale la collaborazione ortopedico, infermiere, tecnico ortopedico, pediatra, ha permesso di affrontare percorsi di trattamento conservativo.
È stato inoltre organizzato un percorso di trattamento per le deformità severe in collaborazione tra ortopedico, anestesista ed infermiere, che ha permesso di eseguire interventi ad alta complessità di ricostruzione dell'anca, riservando ai piccoli pazienti una camera dedicata con genitore a fianco.

Displasia congenita dell'anca

La displasia congenita dell'anca, ancora oggi, è una sfida diagnostica per il pediatra e l'ortopedico in quanto è un semplice difetto di sviluppo alla nascita con un quadro sintomatologico spesso insidioso e fuorviante che, se non precocemente diagnosticato e trattato, si evolve in quadri assai più severi di sublussazione o lussazione dell'anca. Sebbene l'ecografia oggi sia eseguita come esame di screening, è importante sottolineare che questo esame, operatore dipendente, richiede di essere considerato, alla pari di ogni esame strumentale, un validissimo aiuto che non sostituisce la visita medica, ma la integra. La diagnosi di displasia congenita dell'anca viene fatta sommando l'anamnesi (è una patologia familiare), l'esame obiettivo e gli esami strumentali. La diagnosi precoce nel periodo della prelussazione (0-12 mesi) permette in genere il trattamento conservativo, che consiste nel mantenere "centrata" l'anca per mezzo di pannolini rigidi, divaricatori o nei casi severi apparecchi gessati.
Se l'anca si lussa (in genere dopo l'inizio del cammino) deve essere ridotta chirurgicamente con un intervento che agisce sui tessuti molli (capsula articolare, legamenti, muscoli). Qualora l'anca rimanga a lungo sublussata o lussata, oltre alle alterazioni capsulari si hanno deformità anche a carico del femore e del bacino, che richiedono interventi ancora più complessi (quali osteotomia bernese di bacino, osteotomia periacetabolare tipo Salter, tettoplastica secondo Zanoli-Pemberton, osteotomie varizzanti e derotative di femore).

  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Lussazione bilaterale inveterata dell'anca

Femmina, 6 anni, lussazione congenita bilaterale iliaca dell'anca. Alla radiografia, evidente la gravissima risalita in regione iliaca della testa femorale (a). Giunta in prima osservazione e mai trattata, viene sottoposta a trazione progressiva in regime di ricovero per tre settimane (b). In seguito, intervento chirurgico a cielo aperto con distacco parziale dei muscoli del cingolo pelvico (c) e centrazione dell'anca mediante una osteotomia derotativa e di accorciamento del femore (d). Al follow-up radiografico conservazione dei rapporti articolari (e).

Sublussazione inveterata dell'anca

Femmina, 12 anni, sublussazione inveterata dell’anca in esiti di paralisi cerebrale infantile. Allo studio preoperatorio radiografico si apprezza sublussazione di grado 3 secondo Crowe e coxa valga antiversa (a). Allo scopo di centrare la testa nell'acetabolo è stata aumentata la copertura del cotile mediante osteotomia bernese di bacino associata ad osteotomia derotativa di femore per correggere l'antiversione (b). Ottimo risultato radiografico (c).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Coxa valga sublussata

Maschio, 7 anni, coxa valga sublussata in esiti di spina bifida (a). Trattato mediante riduzione a cielo aperto dell’anca associata ad osteotomia di centrazione femorale (b). Per favorire la consolidazione della osteotomia, è stato necessario applicare un apparecchio gessato per circa un mese (c).

Epifisiolisi

L’epifisiolisi è una osteocondropatia dell’età evolutiva caratterizzata dal distacco patologico dell’epifisi prossimale del femore a livello della cartilagine di accrescimento con conseguente scivolamento della testa posteriormente e verso il basso (a).
È una patologia che colpisce prevalentemente i maschi nella fase puberale di rapida crescita ed è fortemente associata alla obesità e ai quadri di ipogonadismo. L'epifisiolisi acuta è un distacco repentino della testa del femore dal collo che determina un quadro clinico simile ad una frattura pertanto la diagnosi è semplice e avviene in Pronto Soccorso. Più subdolo il quadro di epifisiolisi subacuta in cui il lento scivolamento è associato ad una sintomatologia sfumata di leggeri dolori (spesso confusi per pigrizia nei bambini obesi) e leggera zoppia. Una diagnosi precoce in questi casi permette di ridurre la deformità con una manovra a cielo chiuso e la fissazione con 2 viti per via percutanea.
Se l'epifisiolisi subacuta non viene diagnosticata, evolve nella forma cronica dove il collo durante la crescita si rimodella dando origine ad una coxa vara, con severo accorciamento, rotazione fissa dell'anca all'esterno e zoppia, che richiede un intervento di ricostruzione della geometria articolare basato sulla rimozione di un cuneo di osso tra la testa ed il collo del femore. Al Dipartimento Rizzoli Sicilia questo intervento è eseguito con una via d’accesso anteriore che consente di raggiungere l'articolazione senza distaccare alcun muscolo. La tecnica chirurgica che prevede di salvaguardare la vascolarizzazione della testa femorale con una modifica della tecnica chirurgica descritta da Dunn è stata oggetto di un video scientifico che è stato presentato all’American Accademy of Orthoapaedic Surgeons tenutasi a New Orleans a Marzo 2014 nella sessione multimedia, destando notevole interesse tra i colleghi internazionali e venendo incluso nel portale Orthoportal dell’AAOS per l’aggiornamento dei medici specializzandi americani e dei fellows della società.

 

Epifisiolisi subacuta

Maschio, 13 anni, epifisiolisi subacuta. In seguito a dolore continuo da un mese all'anca destra (a), esegue radiografia che evidenzia lo scivolamento in basso (a) e indietro (b) dell'epifisi prossimale del femore destro. Trattato tramite riduzione a cielo chiuso e sintesi mini-invasiva dell'epifisi prossimale del femore con due viti (c). È stata eseguita una fissazione preventiva dell'anca controlaterale con 1 vite (c).

Epifisiolisi cronica

Femmina, 13 anni, epifisiolisi cronica. La tipica deambulazione anserina con caduta del bacino in fase di appoggio indica l'insufficienza della muscolatura glutea causata dall'alterata geometria dell'anca (a). Infatti, l'epifisi prossimale del femore scivolata in basso e indietro e ormai consolidata determina una coxa vara acquisita (b). L'intervento è consistito nell'osteotomia del collo del femore secondo Dunn che è stata da noi eseguita per via anteriore e stabilizzata con due viti (c). Al controllo radiografico, la restituzione alla corretta gemetria (d). Il video di questo intervento è stato presentato come multimedia educational all'AAOS 2014 e inserito nel portale Orthoportal.

  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Epifisioli cronica

Maschio, 17 anni, epifisiolisi cronica. Lo scivolamento della testa femorale consolidata è esitato in una coxa vara dolente (a). L'intervento di osteotomia della testa del femore è stato eseguito su letto di trazione sotto controllo amplioscopico (b). Per la correzione della deformità è stato necessario rimuovere un cuneo di osso a base antero-laterale di 12mm tra il collo e la testa del femore(c). Completata l'osteotomia mediale ed eseguita la manovra riduttiva in flessione intrarotazione, sotto controllo amplioscopico (d) è stata stabilizzata l'osteotomia con 2 viti. Ottima la guarigione della osteotomia a 6 mesi dall'intervento chirurgico (e). Ad un anno intervento di rimozione dei mezzi di sintesi (f).

  

 

 

 

 

 

 

 

Malattia di Legg-Calvè-Perthes

La malattia di Legg-Calvè-Perthes è l’osteocondrosi dell’epifisi prossimale del femore ovvero la necrosi ischemica del suo nucleo epifisario in accrescimento (vedi figura sotto). La patologia si manifesta comunemente tra i 3 e gli 8 anni, spesso in maniera insidiosa, causando dolore, zoppia, riduzione dell’articolarità dell’anca. L’esordio precoce della malattia e una diagnosi tempestiva consentono generalmente un trattamento conservativo attraverso l’utilizzo di tutori, trazione transcheletrica, farmaci anti-infiammatori e fisioterapia. In casi gravi, in genere ad esordio tardivo, dopo gli 8 anni, sono contemplate l'astensione completa dal carico, artrodiastasi con fissatore esterno e osteotomie della testa femorale, del femore e dell’acetabolo. Al Dipartimento Rizzoli-Sicilia l’organizzazione di un percorso ambulatoriale dedicato ha permesso, una volta diagnosticata la patologia e intrapreso il percorso terapeutico, di monitorare attentamente l’evoluzione del quadro clinico specifico di ogni paziente con particolare attenzione, nei casi di malattia monolaterale, alla possibile manifestazione bilaterale della patologia che molto spesso si verifica in maniera asincrona.

Malattia di Perthes bilaterale

Maschio di 5 anni affetto da malattia di Perthes bilaterale (a), in trattamento con tutore di Atlanta (b) che mantenendo le anche in posizione abdotta consente la deambulazione proteggendo dal carico l'epifisi prossimale del femore ischemica.

 

  

 

 

 

 

 

 

 

Malattia di Perthes monolaterale

Maschio di 6 anni affetto da malattia di Perthes monolaterale. L'utilizzo della staffa di Thomas (b) consente la deambulazione mantenendo l'epifisi prossimale del femore in scarico senza necessità di ulteriori ausilii, sfruttando l'arto sano controlaterale e l'appoggio ischiatico della staffa.

 

Autore: prof. Cesare Faldini, direttore della struttura complessa di Ortopedia Generale

Scheda revisionata il: 24 Settembre 2015.

Contenuto aggiornato il 22/10/2015 - 11:56