La sclerosi sistemica o sclerodermia è una malattia infiammatoria che colpisce il tessuto connettivo (tessuto di sostegno e nutrimento di vari organi e vasi sanguigni) associata ad un’alterazione del sistema immunitario e caratterizzata da deposito e accumulo di collagene (fibrosi) nella cute e in vari organi interni (apparato gastrointestinale, polmoni, cuore, reni, articolazioni, muscoli). Colpisce i pazienti fra i 20 e i 40 anni, più frequentemente di sesso femminile.
Le manifestazioni più caratteristiche della malattia sono: il fenomeno di Raynaud (pallore delle dita seguito da una colorazione prima bluastra e poi rossa, associato a senso di intorpidimento, che compare soprattutto con l’esposizione al freddo) e un ispessimento della cute (soprattutto delle dita) che a volte aderisce ai piani sottostanti, con sensazione di impaccio nei movimenti.
Il paziente può presentare dei sintomi che sono indicativi di un coinvolgimento d’organo, quali la difficoltà a respirare prima durante sforzi moderati poi progressivamente anche a riposo, difficoltà nella digestione con episodi di reflusso, alterazioni dell’alvo, dolore e gonfiore articolare, etc. Possono comparire, inoltre, delle lesioni sulla superficie cutanea delle articolazioni e in regione periungueale simili a delle ragadi fino a delle vere e proprie ulcere. Gli esami diagnostici sono rappresentati soprattutto dalla ricerca degli autoanticorpi, dalla capillaroscopia (esame che permette di valutare lo stato dei vasi capillari nella regione peri-ungueale) e dallo studio degli apparati polmonare e gastrointestinale.
La terapia non può prescindere dall’uso di misure preventive per evitare l’esposizione al freddo; i farmaci vengono consigliati a seconda del tipo di coinvolgimento presentato dal paziente.
Autori: staff della Struttura Semplice Dipartimentale di Medicina e Reumatologia, Istituto Ortopedico Rizzoli.
Scheda informativa revisionata il: 29 Giugno 2017.