Gli elastofibromi del dorso sono rari tumori benigni costituiti principalmente da tessuto connettivo elastico e fibroso. Queste formazioni si sviluppano in genere in sede sottoscapolare, ovvero nella regione del dorso compresa tra la scapola e la parete toracica e sono generalmente asintomatiche. Sebbene la causa esatta della genesi degli elastofibromi non sia stata completamente compresa, sembra esserci una correlazione con l'esercizio fisico che coinvolga il cingolo scapolo-omerale, il traumatismo cronico e/o la pressione continua esercitata sulla schiena. Frequentemente si presentano bilateralmente.Esami DiagnosticiLa diagnosi degli elastofibromi sottoscapolari del dorso si basa su una combinazione di esami clinici, imaging e, in casi selezionati, biopsie. Durante l'esame fisico, il medico potrebbe notare la presenza di una massa palpabile nel dorso del paziente, mobile, non dolente, che "scatta" con i movimenti in avanti della scapola. Gli esami di imaging, come la Tomografia Computerizzata (TC) o la Risonanza Magnetica (RM) (Figura 1),sono utilizzati per confermare la presenza della massa, valutarne le dimensioni e identificare eventuali coinvolgimenti dei tessuti circostanti. La biopsia può essere necessaria per confermare la natura benigna della lesione, qualora l'imaging ponga il sospetto di una massa neoplastica sarcomatosa.TrattamentoIn molti casi, gli elastofibromi del dorso non richiedono trattamento attivo, specialmente se sono di dimesioni limitate, asintomatici e/o non causano problemi funzionali. Tuttavia, quando la massa diventa voluminosa, sintomatica o causa disagio significativo, può essere considerata l'opzione chirurgica. L'intervento chirurgico viene eseguito in anestesia generale e prevede la rimozione completa della lesione con una incisione sottoscapolare, cercando di preservare al massimo la funzionalità dei tessuti muscolari circostanti (Figura 2).Decorso post-operatorio e possibili complicanzeLa degenza media post-operatoria favorevole dura 4-5 giorni, nei quali si presta particolarmente attenzione al controllo del dolore. Le possibili complicanze di questo intervento chirurgico sono il sanguinamento, l'infezione del sito chirurgico e la formazione di un sieroma post-chirurgico. Le prime due sono evenienze abbastanza rare, mentre la formazione del sieroma post-chirurgico è relativamente frequente, soprattutto per elastofibromi particolarmente voluminosi; il sieroma può richiedere aspirazioni periodiche del liquido neoformato, analisi microbiologiche del liquido stesso ed antibioticoterapia.Non è raro dimettere il paziente con un drenaggio sottofasciale che potrà essere rimosso nei giorni successivi, una volta che le quantità di liquido drenato quotidiane lo consentano. Il paziente viene seguito in genere fino ad un mese dall'intervento chirurgico con controlli periodici e viene consigliata una visita chirurgica a tre mesi con una ecografia dei tessuti molli in regione scapolare.In conclusione, gli elastofibromi del dorso sono tumori benigni relativamente rari che richiedono un approccio personalizzato nella loro gestione. La diagnosi accurata attraverso esami clinici e di imaging, seguita da un trattamento chirurgico mirato quando necessario, migliora la qualità della vita dei pazienti affetti da questa condizione.Autore: Dr. Fabio Davoli, responsabile della Struttura Semplice Dipartimentale Chirurgia Generale e Toracica, Istituto Ortopedico Rizzoli.Scheda revisionata il: 13 novembre 2023.

I lipomi del torace sono masse adipose benigne che si sviluppano nel tessuto adiposo sottocutaneo della regione toracica. Rappresentano la forma più comune di tumore benigno del tessuto adiposo, di solito crescono lentamente e sono generalmente non dolorosi al tatto. Sebbene i lipomi siano solitamente innocui, possono causare disagio estetico o, in rari casi, compressione di strutture vicine e danno funzionale, specie se particolarmente voluminosi.DiagnosiLa diagnosi dei lipomi toracici spesso inizia con un esame fisico, durante il quale il medico può rilevare una massa molle e mobile sotto la pelle, in genere non dolente. Gli esami di imaging, come l'ecografia o la risonanza magnetica (RM), vengono frequentemente utilizzati per confermare la presenza del lipoma, valutare le sue dimensioni e determinare eventuali coinvolgimenti con tessuti circostanti, in particolare con le fasce muscolari. La biopsia può essere eseguita per confermare la natura benigna del lipoma qualora l'imaging ponesse il sospetto della presenza di un liposarcoma o di un lipoma atipico.TrattamentoNella maggior parte dei casi, i lipomi toracici non richiedono trattamento attivo se sono asintomatici o non causano problemi estetici significativi; vanno ugualmente monitorizzati con esami strumentali e visite specialistiche chirurgiche periodiche.Se il lipoma provoca dolore, fastidio o interferisce con il normale svolgimento delle attività quotidiane, l'opzione terapeutica principale è l'intervento chirurgico. Allo stesso modo per le masse particolarmente voluminose (Figura 1) è sempre auspicabile l'escissione chirurgica, in quanto possono contenere aree di de-differenziazione.Durante l'operazione, il chirurgo cerca di asportare il lipoma completamente, preservando il più possibile la funzionalità e l'estetica della zona circostante. Il rischio di recidiva per i lipomi semplici è generalmente basso. L'intervento chirurgico, a seconda delle caratteristiche della massa lipomatosa, può essere condotto o meno in anestesia generale e la degenza ospedaliera non supera qualche giorno nella maggior parte dei casi.Concludendo i lipomi del torace sono tumori benigni costituiti principalmente da tessuto adiposo. La diagnosi accurata attraverso esami clinici e di imaging seguita dall'escissione chirurgica è in genere risolutiva. La gestione dei lipomi del torace deve essere comunque sempre personalizzata in base alle specifiche caratteristiche di ogni caso.Cosa sono i Tumori Lipomatosi Atipici del Torace?I tumori lipomatosi atipici del torace rappresentano una sotto categoria dei tumori lipomatosi del torace e si differenziano dai lipomi semplici per una maggiore velocità di accrescimento, per alcune caratteristiche microscopiche e per la tendenza al coinvolgimento delle strutture fibro-muscolari circostanti. Dal punto di vista morfologico, rispetto ai lipomi semplici possono presentare forme più irregolari (Figura 2) e non manifestarsi con le classiche caratteristiche morfologiche di benignità dei lipomi. La biopsia è in genere richiesta prima di intraprendere un trattamento chirurgico.Richiedono un approccio multidisciplinare che coinvolga chirurghi, radiologi, patologi ed oncologi. La comprensione delle caratteristiche morfologiche e del comportamento biologico di questi tumori è essenziale per una loro gestione clinica ottimale.Per i tumori lipomatosi atipici del torace è in genere raccomandata l'escissione chirurgica sia per una diagnosi di natura più accurata che per il maggior rischio di rapido accrescimento e differenziazione maligna che hanno queste masse; la recidiva post-escissione chirurgica è relativamente frequente.Dopo l'escissione chirurgica sono necessari controlli periodici; gli esami da svolgere (controllo locale versus Tc Torace-addome) saranno da concordare in sede multidisciplinare sulla base dell'esame istologico definitivo.Autore: Dr. Fabio Davoli, responsabile della Struttura Semplice Dipartimentale Chirurgia Generale e Toracica, Istituto Ortopedico Rizzoli.Scheda revisionata il: 13 novembre 2023.

EpidemiologiaL'osteosarcoma è il tumore osseo maligno primario più comune nei bambini e nei giovani adulti, con un picco di incidenza tra i 10 e i 25 anni. Le metastasi polmonari rappresentano la principale forma di diffusione a distanza dell'osteosarcoma, interessando fino al 20-30% dei pazienti al momento della diagnosi e fino al 40-50% durante il decorso della malattia. I polmoni sono la sede metastatica più frequente a causa della ricca vascolarizzazione e della predisposizione delle cellule tumorali a invadere il microambiente polmonare attraverso il circolo ematico.DiagnosiLa diagnosi delle metastasi polmonari da osteosarcoma si basa su tecniche di imaging avanzate. La radiografia toracica è spesso il primo esame utilizzato, ma la tomografia computerizzata (TC) del torace rappresenta lo strumento più sensibile per l'individuazione di lesioni di piccole dimensioni. La PET con 18F-FDG può essere impiegate per una valutazione più dettagliata e per distinguere eventuali recidive extra-polmonari. La biopsia polmonare TC-guidata o in broncoscopia viene eseguita raramente, essendo la diagnosi generalmente basata sull'evidenza radiologica in pazienti con storia di osteosarcoma.TrattamentoIl trattamento delle metastasi polmonari da osteosarcoma si avvale di un approccio multimodale che include la chemioterapia ed il controllo locale della malattia mediante l'intervento chirurgico o il trattamento radioterapico.La metastasectomia polmonare chirurgica è indicata nei pazienti con un numero limitato di lesioni resecabili, in assenza di altre metastasi extrapolmonari e con una buona risposta alla terapia sistemica. L’obiettivo finale del chirurgo toracico è quello di rendere il paziente libero da malattia, ovvero eseguire una bonifica di tutte le lesioni polmonari con intento radicale.Il trattamento chirurgico tradizionale prevede l'approccio in toracotomia, che consente una resezione diretta e completa delle metastasi, sebbene sia più invasivo e associato a tempi di recupero più lunghi. Tecnicamente l’intervento consiste nella maggior parte dei casi nell’esecuzione di una wedge resection, ovvero di una resezione atipica polmonare a cuneo. Questo tipo di resezione consente di asportare la lesione metastatica con una quota di polmone sano circostante nella quantità necessaria a garantire la radicalità [vedi la figura seguente]. Più raramente e in casi altamente selezionati l’asportazione delle metastasi da osteosarcoma può comportare interventi chirurgici di resezione polmonare maggiore come la lobectomia. L’asportazione di tutto il polmone per malattia metastatica è a nostro avviso da evitare in questi pazienti, per l’altro tasso di recidiva ed il rapporto rischio-beneficio sfavorevole.Negli ultimi anni, le tecniche mini-invasive, come la chirurgia toracoscopica video-assistita (VATS), stanno guadagnando popolarità per la loro minore morbilità post-operatoria e il miglior recupero funzionale, sebbene siano indicate principalmente nei pazienti con un numero limitato di noduli superficiali e facilmente accessibili. In alcuni casi selezionati, la radioterapia stereotassica può essere utilizzata per il controllo locale delle metastasi che non possono essere trattate con la chirurgia.RisultatiLa prognosi dei pazienti con metastasi polmonari da osteosarcoma dipende dal numero di noduli metastatici, dalla risposta alla chemioterapia e dalla possibilità di eseguire una resezione chirurgica completa. I pazienti che presentano un numero limitato di metastasi e che vengono sottoposti a metastasectomia hanno buone chances di guarigione e di controllo della malattia a lungo termine. Al contrario, la presenza di metastasi multiple e/o bilaterali associate ad una scarsa risposta alla terapia sistemica sono fattori prognostici negativi.ComplicanzeLe principali complicanze del trattamento medico includono la tossicità della chemioterapia, che può causare mielosoppressione, nefrotossicità e cardiotossicità.Le complicanze post-chirurgiche dopo intervento di metastasectomia sono le complicanze classiche della chirurgia toracica che prevede resezioni polmonari: emotorace, infezioni polmonari e insufficienza respiratoria. La recidiva metastatica rappresenta una sfida significativa, rendendo necessaria una stretta sorveglianza clinica e radiologica per identificare tempestivamente nuove lesioni trattabili.Esperienza della Chirurgia Toracica dell’Istituto Ortopedico RizzoliLa SSD di Chirurgia Generale e Toracica del Rizzoli ha nella sua mission il trattamento chirurgico delle metastasi polmonari da sarcomi dell’osso e dei tessuti molli. In questo ambito si è da sempre integrata con la Clinica Ortopedica e Traumatologica III a prevalente indirizzo oncolgico (diretta dal Prof. Davide Maria Donati) e con la struttura complessa di Osteoncologia, Sarcomi dell'osso e dei tessuti molli, e Terapie innovative (diretta dal Dr. Toni Ibrahim), nella complessa valutazione multidisciplinare di questi pazienti.L’equipe storica della SSD di Chirurgia Generale e Toracica dello IOR si è sempre occupata del trattamento chirurgico tradizionale delle metastasi polmonari realizzato con toracotomia e resezioni mirate al risparmio di polmone sano. L’esperienza acquisita nel trattamento chirurgico delle metastasi polmonari da sarcoma è ultraventennale e può vantare un database di oltre 1.000 interventi chirurgici per metastasi polmonari da sarcoma. Ciò si è tradotto in pubblicazioni di grande impatto sulla comunità scientifica internazionale che hanno visto tra gli autori principali i medici che hanno fatto parte in passato della SSD di Chirurgia Generale e Toracica [vedi bibliografia 1-2].Il progresso delle tecniche chirurgiche mini-invasive permette all’attuale equipe della SSD (Dr. Fabio Davoli, Dr. Marco Trotta) di realizzare interventi chirurgici di metastasectomia anche mediante tecniche mini-invasive toracoscopiche. Tuttavia è bene ricordare che nell’ambito della chirurgia toracica delle metastasi polmonari queste indicazioni sono limitate ed è sempre preferibile l’approccio tradizionale toracotomico che permetta la palpazione del polmone in toto, specialmente per le metastasi polmonari da osteosarcoma, finalizzata a rintracciare anche le più piccole lesioni metastatiche.BibliografiaHigh grade osteosarcoma of the extremities metastatic to the lung: long-term results in 323 patients treated combining surgery and chemotherapy, 1985-2005. Briccoli A, Rocca M, Salone M, Guzzardella GA, Balladelli A, Bacci G. Surg Oncol. 2010 Dec;19(4):193-9.Surgery for lung metastases in Ewing’s sarcoma of bone. Briccoli A, Rocca M, Ferrari S, Mercuri M, Ferrari C, Bacci G. Eur J Surg Oncol. 2004: 30, 63–67